病例摘要启灯网
病史：患者，男，70岁，发现右侧扁桃体肿物一月余。无明显发热、无咽喉及颈部疼痛等不适。既往有高血压、糖尿病，口服药物治疗。
体格检查：一般情况中等，张口正常，右侧扁桃体见菜花样肿物，内达中线，累及软腭，未及舌根。右侧颈部Ⅱ区肿大淋巴结，大小约2.0cm×2.0cm，质硬、可活动，无明显压痛，皮温正常。
超声检查：右侧颈部肿大淋巴结
· 病例影像资料分析 ·
PET/CT图像
展开剩余91%PET/CT检查所见：
右侧腭扁桃体区见不规则团块状FDG摄取增高影，大小约3.4cm x 2.1cm x 3.8cm，SUVmax 12.7，CT于上述部位见不规则软组织密度影，CT值约48Hu，形体不规则，病灶与邻近软腭、悬雍垂及右侧舌根部分界欠清，相应口咽腔变窄。右侧颈部（Ⅱa、Ⅲ、Ⅳ区）见多个大小不等淋巴结，部分淋巴结融合，最大者位于Ⅱa区，大小约1.6cm x 1.4cm，FDG摄取不同程度增高，SUV最大值为12.3。
初步诊断：
1、右侧腭扁桃体区不规则高代谢占位，考虑为恶性肿瘤（扁桃体癌或淋巴瘤），建议病理协诊明确。
2、右侧颈部（Ⅱa、Ⅲ、Ⅳ区）多发淋巴结转移。
随访病理结果
随访：穿刺活检确诊为套细胞淋巴瘤，母细胞亚型。
套细胞淋巴瘤
一种低级别 B 细胞非霍奇金淋巴瘤
定义、病因及发病机制
套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，MCL）是一种低级别 B 细胞非霍奇金淋巴瘤，属于小淋巴细胞肿瘤, 起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类。曾用名包括：中间淋巴细胞性淋巴瘤、套区淋巴瘤、中心细胞性淋巴瘤等。
病因与发病机制
染色体异常
特征性染色体易位t(11;14)(q13;q32)，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链（IGH）基因融合，Cyclin D1蛋白过表达，干扰细胞周期调控（G1/S期转换异常）。>95% 病例存在该染色体易位，Cyclin D1过表达促进细胞增殖和抗凋亡，导致套区或边缘区B细胞恶性转化。
分子机制
除了Cyclin D1过表达外，部分病例可能伴有SOX11基因过表达（与侵袭性相关），以及TP53 突变、ATM 基因缺失等。此外，可能与环境暴露、免疫失调或慢性抗原刺激相关。
临床特点
好发年龄与性别：以老年男性为主，男女比例约为2～4:1，中位发病年龄约60岁。
好发部位：好发于淋巴结、骨髓（60-70%病例）、脾脏，常侵犯结外部位，胃肠道（淋巴瘤性息肉病）。兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展迅速和惰性淋巴瘤不可治愈的特点，80%以上患者诊断时即处于疾病晚期。
分型及其镜下表现启灯网
套细胞淋巴瘤4种亚型
一、经典型
最为常见，以中小淋巴细胞为主，细胞核不规则，染色质细腻，核仁不明显或呈单个小核仁。肿瘤细胞围绕正常生发中心形成宽厚的套区，或由套区逐渐向生发中心侵袭，部分或完全取代生发中心，形成结节样结构，也可弥漫性浸润，常伴有多数不等的结节。
二、母细胞样亚型
瘤细胞呈弥漫性浸润，中等大，核圆而胞质少甚至缺乏，含有细染色质，核仁不明显，类似淋巴母细胞淋巴瘤的瘤细胞。该亚型细胞核分裂象易见，核仁明显，核分裂象多见，具有较高的增殖活性，侵袭性较强，预后相对较差。
三、多形性亚型
瘤细胞呈弥漫性浸润，瘤细胞大，核椭圆形至不规则形，核仁明显，含一个或多个核仁，胞质少，核分裂象多见，类似弥漫性大B细胞淋巴瘤的瘤细胞。此亚型的细胞大小不一，有大细胞、小细胞及中等大小的细胞，核型多不规则，有明显的多形性，恶性程度较高，治疗难度较大。
四、白血病性非淋巴结型
相对少见，多数临床呈惰性表现，肿瘤细胞常浸润骨髓、脾脏和淋巴结，但无淋巴结肿大和全身症状，或仅表现为脾肿大、骨髓受累和循环淋巴瘤细胞。其生物学行为多样，部分患者可长期稳定，但也有部分患者会进展为侵袭性淋巴瘤。
PET/CT影像学特点
MCL是FDG高度敏感识别的肿瘤类型，其结内外侵犯病灶在PET/CT上表现具有一定特征:
1、结内侵犯多表现I8F-FDG摄取增高
(1)全身广泛分布，左右均累及，与淋巴链走行基本一致，此类最为常见，诊断较容易。
(2)多部位散在分布，呈跳跃性，或与淋巴链走行无关。 (3)单部位局限性分布，需结合病理排除其他恶性肿瘤。
2、浸润骨髓及脾脏、肝脏、肾脏等腹腔实质性脏器
多表现为I8F-FDG摄取弥漫性均匀性增高，CT表现上多未见明显密度改变，仅表现为腹腔实质性脏器体积不同程度的肿大，骨质破坏较少见。
3、浸润腮、扁桃体、肺等头胸部实质性脏器
肿瘤较局限性浸润，呈I8F-FDG高摄取，可单侧或双侧浸润，可单部位单发或多发。
4、浸润腹部空腔脏器以结肠
多见，多呈节段性受累，受累胃壁/肠壁可呈环壁弥漫性较均匀增厚或局部明显增厚形成软组织肿块，但是胃肠及肠腔多无狭窄，PET可见沿胃壁或肠管走行的多发结节状、块状、条片状高代谢病灶。
淋巴瘤分期
Ann-Arbor分期（Cotswolds会议修订）是目前通用的描述HL和NHL的分期系统，更适用于HL和原发于淋巴结的NHL。
鉴别诊断
本次病例需与扁桃体癌颈部淋巴结转移鉴别，两者PET/CT表现基本相似，最终需依据病理协助诊断。
病例一
患者，男，44岁，发现左颈部肿物数月余，无明显发热及颈部疼痛。数月前行抗炎治疗，自诉病灶体积缩小。既往一年前喉部囊肿切除史。超声提示左颈部淋巴结肿大伴结构异常。
本院PET/CT:
左侧腭扁桃体区见结节状FDG摄取增高影，大小约2.2cm×2.1cm×3.1cm（左右径×前后径×上下径），SUV最大值为12.3，CT于上述部位见结节状软组织密度影，边界欠光整，CT值约52Hu，伴左侧口咽腔明显狭窄。左侧颈部（Ⅱ、Ⅲ组）见多个结节状FDG摄取增高影，最大约2.6cm×3.1cm，SUV最大值为13.8，CT于上述部位见增大淋巴结影，边界不清，部分见低密度坏死区。
随诊：（左扁桃体活检）左侧扁桃体鳞癌
病例二
患者，男，54岁，咽喉部异物感2月余，喉镜示软腭左侧、左侧咽侧壁及左侧扁桃体新生物。既往左膝关节韧带断裂手术史、喉部卡鱼刺行微创手术。
本院PET/CT:
左侧腭扁桃体区高代谢软组织肿块，大小约3.0cm×2.9cm×4.4cm，SUV最大值为11.8，累及左侧软腭并伴口咽腔左侧明显狭窄。左侧颈部（Ⅱ、Ⅲ组）多发高代谢增大淋巴结，最大约2.6cm×2.0cm，SUV最大值为13.8，部分见低密度坏死区。
病理：非角化型鳞癌
病例三
患者，女，53岁，发现左颈部肿物5月余，鼻咽镜：右鼻腔息肉，鼻咽部正常。2025-5-30左颈部（左耳下）肿物穿刺活检:转移性鳞癌。现PET/CT检查寻找原发灶。
本院PET/CT:
考虑左侧腭扁桃体癌（原发病灶）。
左侧腭扁桃体（原发灶）大小约1.5cm×1.4cm×1.9cm，SUV最大值为16.0；左侧颈部（Ⅱ、Ⅲ区）高代谢淋巴结转移灶，最大约3.6cm×2.9cm×3.4cm，SUV最大值为25.7。
治疗
套细胞淋巴瘤的治疗方法如下：
一、一线治疗
早期（Ⅰ期或连续Ⅱ期且无高危因素）：
可采取单纯受累野放疗（irst）、免疫化疗联合或不联合irst，放疗剂量30-36Gy。非连续Ⅱ期且无高危因素患者，推荐进行常规免疫化疗（非强化方案）。
晚期（Ⅲ-Ⅳ期或伴高危因素的Ⅰ-Ⅱ期）
年轻、适合自体造血干细胞移植者：可选择利妥昔单抗联合含中大剂量阿糖胞苷的方案诱导治疗，如r-dhap（奥沙利铂/卡铂/顺铂）、r-chop/r-dhap交替、北欧方案r-maxi-chop/r-hd-ara-c交替、r-hyper cvad/r-ma方案交替、r-b/r-c序贯等，缓解后进行自体造血干细胞移植巩固，移植后可予利妥昔单抗维持治疗。
老年或不适合自体造血干细胞移植者：选择不良反应较小、耐受性较好的方案进行联合化疗，如b-r（苯达莫司汀+利妥昔单抗）、vr-cap、r-chop、r2（利妥昔单抗+来那度胺）等，也可考虑伊布替尼联合利妥昔单抗方案。
二、挽救治疗
非高危患者：首选btk抑制剂或来那度胺+利妥昔单抗治疗，特别是24个月内复发患者，24个月后复发患者可首选以苯达莫司汀为主的联合化疗，如r-bac或b-r方案。
高危患者：一线复发后伴高危因素或二线治疗未达cr或btk抑制剂治疗失败患者应尽早考虑靶向cd19的car-t细胞治疗或异基因造血干细胞移植。
三、其他治疗
手术治疗：主要用于活检和剖腹探查，明确复杂病例的诊断。
放射治疗：套细胞淋巴瘤对放射治疗高度敏感，可用于初始治疗以及疾病复发后的挽救性治疗，但外照射治疗受患者全身系统性疾病限制。
免疫治疗：如单克隆抗体利妥昔单抗，可与化疗联合使用，提高侵袭性b细胞淋巴瘤的完全缓解率及无病生存时间。免疫检查点抑制剂如pd-1/pd-l1抑制剂在套细胞淋巴瘤的治疗中也取得了一定的疗效。
靶向治疗：针对套细胞淋巴瘤中特定的分子靶点，如btk抑制剂伊布替尼、泽布替尼等启灯网，可阻断btk信号通路，抑制肿瘤细胞生长和扩散。
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